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Osserman V型重症肌无力5例临床分析及文献复习
作者:王化冰        刘明生        管宇宙        崔丽英        WANG Hua-bing        LIU Ming-sheng        GUAN Yu-zhou        CUI Li-ying 
单位:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 北京 100730 
关键词:重症肌无力      Osserman V型      AChR抗体      MuSK抗体 
分类号:R745
出版年,卷(期):页码:2007,14(6):0-0
摘要:
目的 对Osserman V型重症肌无力(MG)的临床特点及诊治体会进行回顾性总结分析,以提高对此少见疾病中少见类型的认识.方法 对作者医院2004-11-2006-11期间收治的491例MG患者中所有Osserman V型患者的临床特点和血清学检测结果进行回顾性分析.结果 491例MG患者中5例为Osserman V型,在病程中先后出现不同程度舌肌、颞肌或上肢远端小肌肉萎缩.其中4例肌电图检查重频电刺激低频递减,血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性,另1例抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性.5例患者均对溴吡斯的明对症治疗反应差,但对糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗反应较好.半年后随访肌肉萎缩有不同程度改善.结论 Osserman V型MG很罕见,肌肉萎缩的发病机制尚不清楚,部分患者可能与MuSK-Ab有关.血清学检测有助于对Osserman V型MG确诊、避免误诊及改善预后.
基金项目:
作者简介:
参考文献:
丛志强.李大年 现代神经内科学 2002 Osserman KE Clinical aspects 1958 Jaretzki A 3rd.Barohn RJ.Ernstoff RM Myasthenia gravis:recommendations for clinical research standards.Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America 2000 宋林.姜亚平.汪春娟 重症肌无力Osserman V型2例报道 [期刊论文] -卒中与神经疾病2005(12) 刘卫彬.夏强.门丽娜 以声带麻痹为突出表现的重症肌无力七例 [期刊论文] -中华医学杂志2006 Benveniste O.Jacobson L.Farrugia ME MuSK antibody positive myasthenia gravis plasma modifies MURF-1 expression in C2C12 cultures and mouse muscle in vivo 2005 Evoli A.Tonali PA.Padua L Clinical correlates with anti-MuSK antibodies in generalized seronegative myasthenia gravis 2003 Ishii W.Matsuda M.Okamoto N Myasthenia gravis with anti-MuSK antibody,showing progressive muscular atrophy without blepharoptosis 2005 Kurihara T Seronegative myasthenia gravis and muscle atrophy of the tongue 2005 Selcen D.Fukuda T.Shen XM Are MuSK antibodies the primary cause of myasthenic symptoms? 2004 Vincent A.McConville J.Farrugia ME Seronegative myasthenia gravis 2004 Boneva N.Frenkian-Cuvelier M.Bidault J Major pathogenic effect of anti-MuSK antibodies in myasthenia gravis 2006
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